Saturs
Pancitopēnija atbilst visu asins šūnu samazinājumam, tas ir, tas ir sarkano asins šūnu, leikocītu un trombocītu skaita samazinājums, kas izraisa tādas pazīmes un simptomus kā bālums, nogurums, zilumi, asiņošana, drudzis un tieksme uz infekcijām.
Tas var rasties vai nu šūnu ražošanas samazināšanās dēļ kaulu smadzenēs, tādu situāciju dēļ kā vitamīnu deficīts, ģenētiskas slimības, leikēmija vai leišmanioze, kā arī asins šūnu iznīcināšanas dēļ asinīs imūnās slimības vai stimulējošas darbības dēļ piemēram, liesa.
Pancitopēnijas ārstēšana jāveic saskaņā ar ģimenes ārsta vai hematologa vadlīnijām atbilstoši pancitopēnijas cēloņiem, kas var ietvert kortikosteroīdu, imūnsupresantu, antibiotiku lietošanu, asins pārliešanu vai, piemēram, liesas noņemšanu, kuras norāda tikai atbilstoši katra pacienta vajadzībām.
Galvenie simptomi
Pancitopēnijas pazīmes un simptomi ir saistīti ar sarkano asins šūnu, leikocītu un trombocītu samazināšanos asinīs, no kuriem galvenie ir:
Sarkano asins šūnu samazināšanās | Leikocītu samazināšanās | Trombocītu samazināšana |
Tā rezultātā rodas anēmija, kas izraisa bālumu, nespēku, nogurumu, reiboni, sirdsklauves. | Tas pasliktina imūnsistēmas darbību, palielina tieksmi uz infekcijām un drudzi. | Tas apgrūtina asins recēšanu, palielinot asiņošanas risku, kā arī noved pie sasitumiem, sasitumiem, petehijām, asinsizplūdumiem. |
Atkarībā no gadījuma var būt arī pazīmes un simptomi, kas rodas no saslimšanas, kas izraisa pancitopēniju, piemēram, palielināta vēdera palielinātas liesas dēļ, palielināti limfmezgli, kaulu malformācijas vai izmaiņas ādā, piemēram.
Pancitopēnijas cēloņi
Pancitopēnija var notikt divu situāciju dēļ: kad kaulu smadzenes nepareizi ražo asins šūnas vai kaulu smadzenes ražo pareizi, bet šūnas tiek iznīcinātas asinsritē. Galvenie pancitopēnijas cēloņi ir:
- Toksisku zāļu, piemēram, dažu antibiotiku, ķīmijterapijas, antidepresantu, pretkrampju un nomierinošu līdzekļu lietošana;
- Radiācijas vai ķīmisko aģentu, piemēram, benzola vai DDT, ietekme;
- B12 vitamīna vai folijskābes trūkums uzturā;
- Ģenētiskās slimības, piemēram, Fanconi anēmija, iedzimta diskeratoze vai Gošē slimība;
- Kaulu smadzeņu darbības traucējumi, piemēram, mielodisplastiskais sindroms, mielofibroze vai nakts paroksizmālā hemoglobinūrija;
- Autoimūnas slimības, piemēram, sarkanā vilkēde, Sjogrena sindroms vai autoimūnais limfoproliferatīvais sindroms;
- Infekcijas slimības, piemēram, leišmanioze, bruceloze, tuberkuloze vai HIV;
- Vēzis, piemēram, leikēmija, multiplā mieloma, mielofibroze vai citu vēža metastāzes kaulu smadzenēs.
- Slimības, kas stimulē liesas un ķermeņa aizsardzības šūnu darbību, lai iznīcinātu asins šūnas, piemēram, aknu ciroze, mieloproliferatīvās slimības un hemofagocitārie sindromi.
Turklāt akūtas infekcijas slimības, ko izraisa baktērijas vai vīrusi, piemēram, citomegalovīruss (CMV), var izraisīt spēcīgu imūno reakciju organismā, kas infekcijas laikā spēj akūtā veidā iznīcināt asins šūnas.
Kā notiek diagnoze
Pancitopēnijas diagnoze tiek noteikta, izmantojot pilnīgu asins analīzi, kurā tiek pārbaudīts sarkano asins šūnu, leikocītu un samazinātu trombocītu līmenis asinīs. Tomēr ir svarīgi arī noteikt cēloni, kas izraisīja pancitopēniju, kas jāveic, novērtējot ģimenes ārstu vai hematologu, novērojot pacienta klīnisko vēsturi un veicot fizisko izmeklēšanu. Turklāt, lai noteiktu pancitopēnijas cēloni, var ieteikt citus testus, piemēram:
- Dzelzs, feritīna, piesātinājuma ar transferīnu un retikulocītu skaits serumā;
- B12 vitamīna un folskābes devas;
- Infekciju izpēte;
- Asins sarecēšanas profils;
- Imunoloģiskie testi, piemēram, Coombs Direct;
- Mielogramma, kurā tiek veikta kaulu smadzeņu aspirācija, lai iegūtu vairāk informācijas par šūnas īpašībām šajā vietā. Pārbaudiet, kā tiek veikta mielogramma un kad tā ir norādīta;
- Kaulu smadzeņu biopsija, kurā tiek novērtētas šūnu īpašības, vēža vai citu slimību infiltrāciju klātbūtne un fibroze. Uzziniet, kā tas tiek darīts, un kāda ir kaulu smadzeņu biopsija.
Var noteikt arī īpašus testus slimībai, par kuru ir aizdomas par ārstu, piemēram, multiplās mielomas imūnelektroforēzi vai kaulu smadzeņu kultūru, lai identificētu infekcijas, piemēram, leišmaniozi.
Kā tiek veikta ārstēšana
Pancitopēnijas ārstēšanu vada hematologs atbilstoši tās cēloņiem, un tas var ietvert tādu zāļu lietošanu, kas iedarbojas uz imunitāti, piemēram, metilprednizolonu vai prednizonu, vai imūnsupresantus, piemēram, ciklosporīnu, autoimūno vai iekaisuma slimību gadījumā. Turklāt, ja pancitopēnija rodas vēža dēļ, ārstēšana var ietvert kaulu smadzeņu transplantāciju.
Infekciju gadījumā katram mikroorganismam ir norādītas īpašas ārstēšanas metodes, piemēram, antibiotikas, pretvīrusu līdzekļi vai pentavalenti pretiekaisuma līdzekļi, piemēram, leišmaniozes gadījumā. Asins pārliešana ne vienmēr tiek norādīta, bet tas var būt vajadzīgs smagos gadījumos, kad nepieciešama ātra atveseļošanās, atkarībā no cēloņa.